배우 브루스 윌리스(Bruce Willis)가 언어 처리나 성격 변화에 어려움을 겪을 수 있는 전 측두엽 치매(FTD)를 진단받았다. FTD는 잘 알려지지 않았기 때문에 진단이 어려울 수 있는데, 종종 심리적 장애와 혼동될 수 있다. 현재 이 병에 대하여 명확한 치료법은 없으나 일부 증상을 치료할 수 있다.

67세의 윌리스는 2022년 봄에 처음으로 언어 처리 문제를 특징으로 하는 장애의 일종인 실어증 진단을 받았다. 그 이후로 윌리스의 상태는 진행되었고, 의료진은 윌리스에게 생긴 병에 대하여 더 확연하게 알게 되었다. "안타깝게도 의사소통 문제는 브루스가 직면한 질병의 한 증상일 뿐입니다. 아프지만 마침내 명확한 진단을 받게 되어 다행입니다."라고 가족이 발표한 성명서에서 밝혔다.

때때로 전 측두엽 변성이라고도 하는 FTD는 드문 형태의 치매이다. 영향을 받는 사람들의 대다수는 45세에서 64세 사이이며 미국에서 50,000명에서 60,000명 사이의 사람들이 어떤 형태로든 FTD를 가지고 있는 것으로 추정되며, 현재로서는 치료법이 없다. 아래의 내용은 FTD의 경고 징후, 진단 과정이 때때로 어려울 수 있는 이유, 상태에 대한 전문가 의견이다.

FTD가 다른 유형의 치매와 다른 점
“FTD는 다양한 유형의 치매 중 하나이지만 대부분 사람이 길을 지나는 사람에게 치매라는 단어를 들었을 때 무엇을 생각하는지 물어보면 그들은 기억력 문제라고 여긴다. 그러나 FTD는 다르다. 기억 상실을 특징으로 하는 알츠하이머병과 같은 형태의 치매와는 다른 증상으로 종종 언어나 행동 문제로 나타납니다."라고 미시간 대학의 바르마다(Barmada) 박사는 말한다.

치매는 사람이 겪고 있는 증상을 일컫는 포괄적인 용어라고 케이스웨스턴 리저브대학교 의과대학의 신경학, 정신 의학 및 병리학 교수인 브라이언 애플비(Brian Appleby) 박사는 설명하고 뇌의 다양한 문제가 치매 증상이 나타날 수 있는 이유를 설명했다. FTD는 생소한 이름에서 알 수 있듯이 뇌의 전두엽과 측두엽에서 잘못 접힌 단백질이 특징이며 이것이 유발하는 독특한 증상이라고 애플비 박사는 말했다. "행동 변화, 성격 변화 또는 언어 문제, 일반적으로 말과 조음과 같은 해부학적 영역과 관련된 증상이 나타나는 경향이 있습니다."라고 그는 설명한다.

이러한 전형적인 증상 표현은 브루스가 경험하고 있는 것과 일치하는 것으로 보이며 10개월 전에 처음 실어증 진단을 받은 이유도 설명할 수 있다. 많은 사람이 뇌졸중 후 실어증에 걸리고 말하기와 의사소통에 어려움을 겪는다. 그러나 악화하면 일반적으로 FTD와 같은 진행성 질병이 있다는 신호이다.

나이 관련 기억력 변화와 치매의 차이를 구분하는 방법과 진단의 어려움
브루스가 반드시 실어증으로 오진되지는 않았지만 적절한 FTD 진단을 받는 데 거의 1년이 걸렸다. 그러나 많은 경우에 훨씬 더 오래 걸릴 수 있다. 대부분의 FTD 환자는 증상이 시작된 지 약 2~3년 후 진단받는다. 그리고 그 이유에 대한 많은 설명이 있다. "안타깝게도 우리 분야, 특히 전두측두엽 치매의 경우 ‘이것이다 저것이다’라고 말하는 진단 테스트가 반드시 있는 것은 아니다. 의료진은 임상 증상이 진행되고 있다고 생각하는 것과 일치시킬 수 있는 증후군으로 발전할 때까지 기다린다. 종종 의사는 환자가 FTD와 같은 진행성 장애가 있음이 분명해질 때까지 그리고 환자의 증상이 악화할 때까지 기다릴 수밖에 없다. 좀 더 논리적인 수준에서 전문 신경과 전문의가 상태를 진단하기 전에 알 수 없는 여러 가지 증상이 생길 수 있으므로 진단에 더 많은 시간이 걸릴 수 있다.

진단하는 데 걸리는 시간 외에도 FTD는 일반적인 치매처럼 항상 나타나는 것은 아니며, 이는 빈번한 오진을 유발할 수 있다. ”FTD와 관련된 가장 흔한 증상은 아마도 금단 증상이나 무관심일 것입니다."라고 바르마다 박사는 말했다. 그러나 사람들은 또한 "억제되지 않은 행동"을 보일 수 있는데, 이는 성격에 맞지 않게 행동하거나, 공감 없이 행동하거나, 충동적으로 행동할 수 있음을 의미한다. “표면적으로는 이 사람이 치매에 걸렸다고 생각하는 사람이 없을 것입니다. 그들은 우울감에 끌리거나 그냥 고약하거나 정신 장애가 있을 수 있습니다.”라고 설명한다. "이것이 FTD가 누락되거나 오진되거나 그냥 넘어가는 이유 중 하나입니다."

FTD는 또한 다른 유형의 치매보다 훨씬 일찍 나타나기 때문에 이러한 행동 변화는 "중년의 위기"와 같은 단순한 것으로 넘어갈 수 있다. 신속한 진단에 대한 장벽은 미국의 의료 서비스 접근에 대한 일반적인 문제로 인해 더욱 악화한다. 사람들은 FTD가 잘 알려지지 않았기 때문에 치료받을 생각을 하지 않거나 단순히 어디로 향해야 할지 모를 수 있다. 그리고 일부 소외된 집단이 전문적인 치료를 받는 것이 특히 어려울 수 있다. "누군가가 실제로 의사를 만나기 전에 너무 많은 장벽이 있으며 일차 진료 의사가 이를 인식할 수 있다는 보장이 없습니다."라고 바르마다 박사는 전한다. "대형 의료 센터에서도 적절하게 인식하고 분류하는 것은 어려운 일입니다." 바르마다 박사는 이 모든 것의 정점은 당연히 FTD가 과소 보고되었을 가능성이 있다는 것이다. 흑인 환자는 치매 위험이 가장 높음에도 불구하고 적시에 치매 진단받을 가능성이 작다.

빠른 치료 희망
치매를 진단받으면 정보 및 지원에 더 쉽게 접근할 수 있는 등 여러 가지 이점이 있다. 그러나 현재 FTD에 대한 구체적인 치료법은 없다. 의사들은 증상을 완화하기 위한 몇 가지 치료법을 제공할 수 있다고 애플비 박사는 이야기했다. 여기에는 행동 불안정에 대한 항우울제나 항정신병제, 직업, 언어 및 기타 치료법이 포함될 수 있다. 의료진과 연구원들은 FTD를 인식하고 예방할 수 있는 더 많은 방법을 찾고 있다. 바르마다 박사는 "뇌에서 일어나는 일에 대해 알려주는 척수액, 심지어 혈액에도 존재하는 몇 가지 바이오마커가 있습니다."라고 말했다. "5~10년 이내에 이러한 바이오마커를 사용할 수 있게 되기를 희망합니다."

다른 전문가들은 FTD에 대한 유전적 연관성이 있는 사람들을 위한 테스트 및 치료 가능성을 조사하고 있다. 어떤 경우에는 이 장애가 가족력을 ​​가질 수 있다고 애플비 박사는 설명한다. 비슷한 맥락에서 브루스 가족은 그의 진단이 FTD에 대한 대화를 시작하고 더 많은 연구와 인식을 촉구하기를 희망한다.

가족이 발표한 성명서에서 “그가 오늘 할 수 있다면 이 쇠약한 질병을 앓고 있는 사람들과 그것이 많은 개인과 가족에게 어떤 영향을 미치는지에 대한 세계적인 관심과 연결을 가져옴으로써 대응하기를 원할 것이라고 우리는 마음속으로 알고 있습니다.”라고 밝혔다.

평범한 사람에게 윌리스의 진단은 모든 유형의 치매가 정확히 알츠하이머병과 같지는 않다는 사실을 일깨워준다. 이러한 더 특이한 증상은 여전히 ​​사랑하는 사람이 의료 전문가의 검진이 필요할 수 있다는 신호일 수 있다. 그동안 인지도가 낮고 많은 관심을 받지 못했지만, 브루스 윌리스의 진단으로 이제서야 FTD라는 질병이 세상의 관심을 받게 되었다. “언어나 행동 또는 성격의 문제가 우리의 삶을 방해하기 시작할 때, 그래서 하고 싶은 일을 하지 못하게 할 때, 또는 자신이 사랑하는 사람들과 시간을 보낼 수 없을 때 그때가 바로 치료를 받아야 할 때입니다.”라고 바르마다 박사는 덧붙였다.