글 : 이상애(인턴 기자)

셀린 디온은 지난 12월 8일 희귀하고 진행성인 신경 질환인 강직인간증후군 진단을 받았다고 밝혔다. 이 진단으로 인해 그녀는 2023년 "Courage World Tour" 공연 일정을 다시 잡거나 취소했다.

54세의 캐나다 출신 슈퍼스타는 영어와 모국어인 불어로 인스타그램에 비디오 뉴스를 공유했다.
"저는 오랫동안 제 건강과 사투를 벌였으며, 직면하고 있는 문제들을 비롯한 모든 것에 대해 이야기하는 것은 정말 어려웠습니다," 라고 그녀가 팬들에게 말했다. 또한 "이 증후군의 경련은 제 일상생활의 모든 면에 영향을 미치며, 때때로 걷기조차 힘들고 저만의 익숙한 방식으로 노래하기 위한 성대를 사용하지 못하게 합니다."라며 이어서 말했다.

강직인간 증후군에 대해 알아야 할 사항들과 장애 진단 방법 및 관리, 그리고 일상생활에 미칠 수 있는 영향 등은 다음과 같다. 강직인간 증후군(때때로 SPS, Moersch-Woltman syndrome으로 알려진 증후군)은 자가면역 요소를 가지고 있다는 연구 결과가 나오기는 했지만, 전문가들이 여전히 이해하기 위해 연구하고 있는 질환이다. 이것은 제1형 당뇨병, 갑상선염, 백반증 및 악성 빈혈과 같은 다른 자가면역 질환과 자주 연관된다. 미국에서는 5,000명 미만의 사람들이 이 장애를 가지고 있다고 추정되며, 일반적으로 성인기(19~65세)에 증상이 나타난다. 여성에게 불균형적으로 영향을 미치는 증후군으로 이 증후군은 여성이 남성보다 두 배 더 많다.

강직인간증후군은 신경계, 특히 움직임을 조절하는 뇌와 척수 일부에 영향을 끼친다. 그 결과, 환자의 근육은 과도하게 수축하고 뻣뻣해지며, 때로는 너무 심하게 경련을 일으켜 뼈가 부러질 수도 있다. 메이요 클리닉(Mayo Clinic)의 신경학 교수이자 강직인간증후군 연구 재단의 이사인 앤드류 맥키온(Andrew McKeon)은 "일반적으로 등과 하체에서 증상이 나타납니다."라고 미국 매체 헬쓰와 인터뷰에서 말했다. "하지만 일부 환자들에게는 다른 근육 그룹이 포함될 수 있습니다."라고 덧붙였다.

강직인간증후군의 다른 증상으로는 불안, 다한증, 보행 곤란, 경직 그리고 갑상선 기능 저하증이 나타날 수 있다. 또한 매우 지나치게 놀라는 반응을 나타낼 수도 있다. 예를 들면, 그들이 소음이나 접촉에 매우 민감할 수 있다는 점이다. 이런 이유로 더 많이 다치거나 넘어지는 위험 상황이 발생할 수 있다.

진단하기 어렵지만, 치료할 수 있는 질병
강직인간증후군과 같은 희귀한 질병은 진단하기 어려운 것으로 악명 높다. 때로는 하나의 증상이 다양한 다른 질병과 관련이 있거나, 진단하는 의사가 질병에 대한 충분한 경험이나 지식을 가지고 있지 않을 수 있다.
"우리는 종종 이 진단을 내리는데 힘든 시간을 보내고 있습니다."라고 맥키온 박사는 전한다. "환자의 증상이 나타날 수도 나타나지 않을 수도 있기에 진단하기 어렵습니다."

강직인간증후군은 일반적으로 파킨슨병, 다발성 경화증, 섬유근육통 등으로 오진 되기도 한다. 이 질환은 사람의 혈액에서 글루탐산 탈카복실화효소 항체 수치( glutamic acid decarboxylase (GAD) antibody levels)를 검사한 후에야 정확한 진단을 내린다. (대부분의 강직인간증후군 환자들은 더 높은 GAD 항체 수치를 가지고 있으므로) 적절한 진단과 적합한 치료로 - 근육을 이완시키고 경련을 완화하는 약물과 면역체계에 대한 항체 치료 등 – 강직인간증후군은 관리 가능한 질환이다.

"일반적으로, 강직인간증후군은 치료할 수 있지만 만성적인 장애입니다," 라고 맥키온 박사가 말했다. "대부분의 환자들은 계속해서 일하고 있습니다. 많은 환자가 일단 치료받으면 매우 정상적인 가족 활동과 사회 활동을 지속할 수 있습니다."

비록 소수의 사람에게는 치료받아도 나아지지 않는 꾸준히 진행되는 형태의 질병으로 경험되지만, 강직인간증후군을 치료 중인 대부분 사람은 개선되거나 그들의 증상들을 관리할 수 있는 수준이다. 셀린 디온의 경우 그녀의 치료 프로그램에 대해 자세히 설명하지 않았지만, 그녀는 "그녀의 힘과 다시 노래할 수 있는 능력을 회복하기 위해 스포츠 의학 치료사와 매일 열심히 일하고 있다"라고 전했다.

희귀하고 복잡한 장애에 대한 인식 확산
그녀의 비디오에서 디온은 회복의 길로 가고 있다는 희망을 느끼며, 다시 공연하기 위해서는, 지금, 이 순간 그녀의 건강에 집중해야 한다고 말했다.
"내가 아는 건 노래밖에 없고 내가 평생 해온 일이며 내가 가장 좋아하는 일입니다. 팬들이 너무 보고 싶고, 무대에 서고, 팬들을 위해 다시 공연하고 싶습니다"라고 디온은 전했다. 그리고 다짐한다. "저는 회복하기 위해 할 수 있는 모든 것을 다 하고 있습니다."

디온은 강직인간증후군의 신체적인 측면에 대한 치료는 물론, 정신적인 측면의 치료도 병행하고 있다. "신경학적 질환이 있는 다른 환자들과 마찬가지로 강직인간증후군을 가진 환자들은 불안이나 우울증과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다," 라고 맥키온 박사가 말했다. 그 증후군에 대한 치료는 정신 건강에도 영향을 미칠 수 있다는 말이다. 장애 진단에 대해 공개적으로 말하기로 한 디온의 결정은 강직인간증후군 공동체에 도움이 될 수 있으며, 이미 다른 환자들에게 긍정적인 영향을 준다.

강직인간증후군 연구 재단의 설립자이자 CEO인 타라 지에르(Tara Zier)는 성명에서 "충격과 정말 깊은 공감이 뒤섞였습니다."라고 말했다. "그녀가 자신을 지원하는 아이들에 대해 이야기하는 것을 듣고, 그것이 얼마나 외로울 수 있는지, 그리고 자신이 사랑하는 일에 참여할 수 없을 때 얼마나 힘든지 전적으로 공감합니다. 불치병에 걸렸을 때, 그것은 절망적으로 느껴질 수 있습니다. 그러나 디온은 자신의 장애를 공개함으로써, 수천 명의 환자에게 희망을 줄 것입니다. 아마도 이제 사람들은 이 질병을 심각하게 받아들일 것입니다."라고 강직인간증후군 환자이기도 한 지에르가 성명에서 말했다. “셀린 디온의 SPS 진단은 사람들을 일깨울 것입니다. 오늘. 그녀는 이미 그녀의 아름다운 목소리를 사용하여 종종 잘못 진단 되지만 파괴적인 이 질병의 치료에 밝은 빛을 비추고 있습니다.”