발병 후 수주 내 사망에 이를 수 있어 빠른 진단과 치료 중요해
혈액암은 조기 진단과 치료가 중요하다. 특히 급성백혈병은 발병 후, 수일에서 수주 내 사망에 이를 수 있어 신속하고 정확한 진단과 치료가 중요하다.

급성골수성백혈병은 혈액을 만드는 조혈모세포의 분화와 증식에 관여하는 유전자에 이상으로 발생한다. 이로 인해 비정상적인 미성숙세포가 증가하면서 정상적인 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치가 감소한다. 골수 내 미성숙세포가 20% 이상이면, 급성골수성백혈병으로 진단한다.

급성백혈병의 특징은 멍이 많이 들과 코와 잇몸에서 출혈이 나며, 어지럽고, 고열을 포함한 감염 증상이 나타난다. 건국대병원 종양혈액내과 이홍기 교수는 “빈혈이 나타나기도 하는데, 골수 내 조혈모세포가 정상적으로 분화하지 못하면서 생긴, 비정상적인 미성숙세포(백혈병세포)가 증식하면서 혈액 내 적혈구 수치가 감소하기 때문”이라고 설명했다.

또 혈소판 수치가 감소하면서 붉은점 같은 모양의 출혈이 나타나고, 코나 잇몸에서 피가 쉽게 멈추지 않는 증상도 나타난다. 여성의 경우에는 평소보다 월경량이 증가한다.

백혈구의 한 종류인 호중구 수치가 감소하면서 면역시스템이 제 기능을 못하면서 폐렴이나 장염에 쉽게 걸리고, 이로 인해 발열과 기침, 설사 등을 보인다.

하지만 초기에는 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치 감소가 정상범주와 크게 차이가 나지 않아 환자들이 증상을 잘 느끼는 못하는 경우가 있다.

이홍기 교수는 “혈액 검사만으로도 혈액 이상을 의심할 수 있고, 이후 골수검사를 포함한 추가적인 혈액 검사를 시행해 진단한다”고 설명했다.

이어 “급성골수성백혈병은 병의 진행이 빨라 수일 내 사망할 수 있어 신속한 진단과 치료가 생존에 결정적인 영향을 미친다. 많은 경우, 급성백혈병 자체보다는 중추신경계 출혈이나 패혈증 등 급성백혈병과 관련된 합병증으로 사망할 수 있다”고 덧붙였다.

조혈모세포이식, 동종이식과 자가이식
치료법 중 하나인 항암 요법의 완치 확률은 50%다. 하지만 암 치료 후 검사에서 암이 발견되지 않는 완전관해 상태에서 동종조혈모세포이식을 하면 완치율이 20% 더 높아진다.

이 치료법은 조혈모세포이식 전 고용량 항암약제와 전신 방사선을 조사해 환자의 혈액과 골수 내 잔류하는 암세포를 제거해야 한다. 이를 전처치요법이라 한다. 이어 기증자로부터 채취한 정상 조혈모세포를 중심정맥관을 통해 혈관 내로 주입한다. 기증자의 정상조혈모세포가 환자의 골수 내에 생착하면 이식된 조혈모세포로부터 건강한 혈액이 만들어진다.

또 동종조혈모세포이식의 경우, 기증자의 T 림프구에 의한 이식편대백혈병효과로 환자의 몸 속에 잔류하고 있는 백혈병 세포가 점차 소멸된다.

조혈모세포이식은 동종이식과 자가이식으로 분류한다. 자가이식은 전처치요법 후 환자 자신으로부터 채취한 조혈모세포를 다시 주입하는 것을 말한다. 동종이식은 환자와 기증자 사이의 조직 적합 항원이 어느 정도 일치하느냐에 따라 3가지로 나눈다. 8개 항원이 모두 일치하면 완전일치이식, 8개 중 1~2개가 일치하지 않으면 부분일치이식, 4개 항원만 일치하면 반일치이식으로 분류한다.

동종조혈모세포의 경우, 이식 과정에서 이식편대숙주질환이 발생할 수 있다. 기증자의 T림프구가 환자의 주요 장기를 공격해 장기 손상을 유발시키는 질환이다. 조직적합항원이 일치하는 혈연간동종이식의 경우에는 20~30%의 발생 확률이 있는 것으로 알려졌다. 비혈연간 혹은 반일치 동종이식에서는 그 빈도가 50%에 이른다.

이식편대숙주질환, 비혈연간 동종이식 50% 발생
이식편대숙주질환이 발생하면 피부 발진, 빌리루빈과 간효소 수치의 증가, 설사와 복통 등의 증상을 보인다. 심한 경우, 간, 위장과, 피부 등에 치명적인 조직 손상이 발생해 사망에 이를 수 있다.

이홍기 교수는 “이식편대숙주질환은 스테로이드와 같은 면역억제제로 치료가 가능하다”며 “타인의 면역세포가 환자의 암세포를 제거하고 있다는 의미를 내포하기도 한다”고 설명했다.

한편 동종이식 후 이식편대백혈병효과로 환자의 몸에 잔류했던 암세포가 점차 소멸될 수 있는데, 기증자의 T 림프구 등의 면역세포가 환자의 백혈병 세포를 공격해 제거하는 효과다.

이홍기 교수는 “이식편대숙주질환은 환자의 장기를 손상시키지만, 이식편대백혈병효과와 맞물리면서 환자의 백혈병세포가 제거되는 장점도 있을 수 있다”며 “경증의 이식편대숙주질환은 백혈병 재발의 위험성이 높은 환자에서는 기대할 수 있는 합병증이 될 수도 있다”고 말했다.